最近

海南有个宝宝刚出生

却遭罕见病突袭

全身多处皮肤缺失

犹如被“剥皮”一般

父母一度陷入绝望

小奇刚出生时，身上好多地方都没有皮肤，按新生儿面积计算约达15%。肚子左右两边各有两块皮肤完全没了，尤其是右边腰腹部那块最大，面积大约5cmx6cm。没皮肤的地方只盖着一层薄薄的皮，能清楚看到下面的血管，周围的皮肤萎缩，还有点发红，让人看了很是心疼。

经检查，小奇被诊断为先天性皮肤缺损（Aplasia Cutis Congenita, ACC）。

“ACC是一种罕见疾病，发病率约为十万分之一。以往多见于头皮、腿部等。像小奇这样累及躯干、全身多处缺损的确很少见。”

海南省人民医院烧伤与皮肤修复外科负责人、主任医师徐家钦说。

这样的结果对小奇的父母来说

宛如晴天霹雳

多次想转院到省外寻求更好的治疗

但新生儿转院风险难以预料

小奇父母最终选择

相信海南省人民医院的医疗团队

留下接受了治疗

医院“各路大神”拼了！

花了一个多月

帮小奇修好这副“铠甲”

通常而言，对于大面积皮肤缺损的患者，可采用植皮或皮瓣修复等传统手术方式，但面对新生儿小奇这样薄如蝉翼的肌肤，采用手术不仅会对其他供皮区造成损伤，且缺损的位置在腹部两侧，一旦感染破入胸腔、腹腔，将带来严重后果，甚至危及生命。

面对这罕见的“生命之初的缺失”，烧伤与皮肤修复外科与新生儿科迅速响应，展开了一场守护生命的接力赛。

经过综合考量，最终决定采用一种更为先进的技术方式，以“人工真皮敷料+生长因子刺激”联合应用的方式为小奇修好“铠甲”。

徐家钦主任到新生儿科为小奇换敷料

这套个性化的治疗方案使用了能模拟人体真皮结构的“双层人工真皮材料”覆盖创面，为创面提供坚固的保护屏障，防止感染和体液丢失，同时也为新生组织的生长搭建“脚手架”。

在双层人工真皮的保护下，烧伤团队应用了牛碱性成纤维细胞生长因子（bFGF），加速创缘上皮细胞的增殖与迁移，促进创面快速上皮化。

新生儿科团队则与烧伤团队密切配合，加强患儿的精细化管理，包括严格预防感染、监测并预防出血风险、个体化合理喂养以及提供必要的静脉营养支持，确保患儿有足够的能量和营养支持愈合。

令人欣慰的是，这套量身定制的“组合拳”在医护团队的共同努力下，宝宝一天天地好起来了！

一个月后，小奇身上所有创面完全上皮化，顺利愈合。各项生命体征平稳，身体指标恢复正常，小奇顺利回到了家人的怀抱中。

30天后，小奇身上的创面顺利愈合

“很感激，谢谢省医院的救治团队！”出院那天，小奇父母为救治团队送上了两面锦旗，表达了最深的谢意。

什么是先天性皮肤缺损？

先天性皮肤缺损（Aplasia Cutis Congenita, ACC）是一种罕见的出生缺陷，表现为局部或广泛皮肤组织缺失，累及表皮，严重者可出现真皮甚至皮下组织缺损。好发于头皮，占70%-90%，尤其头顶发涡处，躯干和面部相对少见。其发病机制尚未完全明确，主要与遗传、胚胎发育异常、孕期环境危害等因素相关。

治疗先天性皮肤缺损有什么方法？

目前治疗方案有生物敷料覆盖、生长因子应用以及营养支持等保守治疗手段，适用于小面积缺损。

近年来，随着再生医学技术发展，自体富血小板血浆（PRP）、生物工程皮肤替代物、3D打印定制支具、基因编辑治疗等创新疗法在先天性皮肤缺损治疗中取得良好效果。针对中大面积或深层缺损，需手术植皮或皮瓣转移修复创面。

（原标题：极为罕见！海南这个宝宝刚出生却没有皮肤……）